LESIÓN MEDULAR SIN ANORMALIDAD RADIOLÓGICA (SCIWORA) - Clínica (II)

La región torácica baja y lumbar es está irrigada únicamente por la gran arteria radicular de Adamkiewicz constituyendo otra área de gran riesgo de isquemia medular. Una característica importante, que es preciso conocer, del síndrome pediátrico de lesión medular sin anormalidades radiológicas, es el fenómeno del retraso en el comienzo de los déficit neurológicos. Entre el traumatismo y la aparición de las manifestaciones neurológicas del daño medular puede haber un período de latencia que oscila entre 30 minutos y 4 días. Inicialmente suelen existir síntomas transitorios, tales como parestesias, hipoestesia, sensación subjetiva de parálisis, pudiendo caminar sin dificultad durante este período de latencia. Cuando el daño neurológico aparece, progresa rápidamente hacia lesiones completas y de peor pronóstico. Este fenómeno se observa en pacientes en los que no se inmovilizó la columna vertebral después del traumatismo inicial. Los mecanismos del deterioro neurológico retrasado son especulativos, pues la existencia de síntomas iniciales transitorios sugiere que la lesión medular se produce en el momento del traumatismo y puede ser una subluxación vertebral que de lugar a una inestabilidad de la columna vertebral por rotura parcial o distensión de los ligamentos vertebrales, haciendo a la columna vertebral vulnerable a posteriores movimientos intersegmentarios por traumatismos más leves; o bien la lesión inicial provoca una lenta, pero progresiva destrucción medular.

LESIÓN MEDULAR SIN ANORMALIDAD RADIOLÓGICA (SCIWORA) - Clínica (I)

El daño neurológico observado en el síndrome pediátrico de lesión medular sin anormalidad radiológica es más severo que cuando se producen asociado a lesión ósea. Un 58% son lesiones medulares completas e incompletas graves, y el 42% restante son incompletas, como el síndrome medular central (más grave que el encontrado en adultos), el síndrome de Brown-Sequard (menos frecuente), el síndrome medular anterior, y las lesiones incompletas no tipificables. La severidad de la lesión neurológica está relacionada con la edad. En niños menores de 8 años en el 75% de los casos las lesiones medulares son completas y el 25% incompletas severas(Fig. 8). En cuanto al nivel de lesión, el SCIWORA afecta más frecuentemente a la columna cervical; sin embargo, un número significativo de pacientes sufre lesiones en la región torácica y toracolumbar, mientras que la región lumbar se afecta muy raramente. En los niños menores de 8 años el frecuencia y los niños con lesiones a este nivel tienen también mayor probabilidad de tener las lesiones neurológicas más severas. El relativo gran tamaño de la cabeza en relación con el cuerpo en este grupo de edad, el poco desarrollo de los músculos del cuello con poco control de la cabeza, ayudan a explicar esta observación. En la región dorsal, la caja torácica protege la columna contra las fuerzas de flexión y extensión, y se necesita una gran violencia para producir desplazamiento intersegmentario. La caja torácica proporciona, sin embargo, poca protección contra distracción longitudinal severa.

Figura Lesión completa o incompleta en niños con SCIWORA, en función de la edad

LESIÓN MEDULAR SIN ANORMALIDAD RADIOLÓGICA (SCIWORA) - Mecanismo de lesión (III)

La isquemia de la médula espinal después de traumatismos vertebrales mínimos es una rara complicación, observada en un 8% de todas las lesiones medulares traumáticas en niños. Las arterias vertebrales y la arteria espinal anterior pueden ser comprimidas temporalmente por varios mecanismos de lesión. La hipotensión, frecuente en las lesiones medulares por afectación del sistema neurovegetativo y las trombosis producen isquemia adicional y mayor daño neurológico. La médula cervical superior está más predispuesta en niños a sufrir necrosis isquémica. En los movimientos de hiperextensión las arterias vertebrales pueden ser ocluidas entre los cóndilos occipitales y las masas laterales del atlas y producir isquemia medular longitudinal si el flujo sanguíneo de las arterias colaterales es insuficiente.

LESIÓN MEDULAR SIN ANORMALIDAD RADIOLÓGICA (SCIWORA) - Mecanismo de lesión (II)

Las lesiones medulares por flexo-extensión repetida están favorecidas por la desproporcionada gran dimensión de la cabeza en los niños y el escaso desarrollo de la musculatura cervical. Las radiografías dinámicas muestran como el eje de máxima flexión en la columna cervical está en el área C2-C3 en los niños más pequeños, a nivel de C3-C4 en la edad de 5 a 6 años y en C5-C6 en adultos. Estos datos sugieren que en los niños menores de 8 años la columna cervical alta tiene una gran movilidad fisiológica, que la hace más susceptible a las lesiones por flexión. Este es el mecanismo de lesión responsable del daño medular que se observa en casos de niños maltratados, donde la columna cervical soporta hiperextensión repetida, junto con fuerzas de flexión. La gran cabeza infantil es soportada por músculos cervicales débiles, produciéndose lesión medular sin que la inmadura columna infantil sufra lesión ósea. En estudios de cadáveres Leventhal ha demostrado que la columna elástica deaneonato puede ser elongada cinco centímetros sin que se produzca disrupción, mientras que la médula, sin embargo, sólo puede estirarse tres centímetros antes de la rotura. Este mecanismo estaría implicado en partos de nalgas dificultosos, en los que se realiza extracción enérgica, y en las lesiones por cinturón de seguridad, donde la columna torácica es fuertemente estirada cuando la parte superior del cuerpo es arrojado hacia adelante por la colisión, mientras que la pelvis queda fijada al asiento por el cinturón.

LESIÓN MEDULAR SIN ANORMALIDAD RADIOLÓGICA (SCIWORA) - Mecanismo de lesión (I)

En la patogénesis de la lesión medular sin lesión vertebral en niños pueden estar implicados cuatro mecanismos de daño neurológico: extensión, flexión, tracción longitudinal e isquemia medular. En la hiperextensión moderada de la columna vertebral, el espacio disponible para la médula en el canal puede llegar a estrecharse hasta el 50% por el bandeo interno de los ligamentos interlaminares; la acción inmediata de los músculos paravertebrales provoca el retroceso, reduciéndose espontáneamente la listesis vertebral. El espasmo muscular reflejo mantiene la reducción vertebral estable, haciendo la radiología normal. Las lesiones por hiperextensión se localizan más frecuentemente en la región cervical baja.

LESIÓN MEDULAR SIN ANORMALIDAD RADIOLÓGICA (SCIWORA) - Patogenia (II)

La mayoría de las características anatómicas propias de la columna vertebral pediátrica se transforman, alrededor de los 8 ó 9 años, en similares a las del raquis adulto. Por ello, los niños menores de 8 años tienen mayor incidencia de SCIWORA (Fig. 7), de lesiones medulares completas o más graves y mayor localización en la columna cervical superior. Por el contrario, los niños mayores de 8 años presentan más frecuentemente lesiones óseas en caso de lesiones medulares completas, SCIWORA con lesiones medulares incompletas o de menor gravedad y mayor localización en la columna cervical baja.